Um adolescente de 16 anos de idade previamente hígido, procura uma UPA com queixa de astenia progressiva há três semanas, associada a petéquias em membros inferiores e sangramento gengival à escovação.

Ao exame físico: hipocorado (++/4+), afebril, anictérico. Presença de equimoses e petéquias em membros inferiores. Sem linfonodomegalias ou visceromegalias. Seu hemograma mostra uma hemoglobina de 7,8 g/dL, reticulócitos: 14.000/uL, leucócitos totais: $1.800/uL, los segmentados: 380/uL, linfócitos: 1.320/uL, monócitos: 100/uL, plaquetas: 16.000/uL. O esfregaço de sangue periférico indica ausência de blastos, displasias ou dacriócitos. As sorologias virais (HIV, HBV, HCV, EBV, CMV, Parvovírus B19) são não reagentes.

A biópsia de medula óssea mostra hipocelularidade acentuada para a idade (celularidade global de cerca de 10%) , com predomínio de tecido adiposo, ausência de fibrose reticulínica, sem alterações displásicas e sem infiltração por células neoplásicas. Cariótipo de medula óssea: 46, XY, 20 metáfases normais. O paciente tem um irmão de 21 anos, consanguíneo, hígido e com compatibilidade HLA 10/10 confirmada.

Considerando a estratificação de gravidade e as diretrizes terapêuticas atuais, assinale a conduta mais adequada para esse caso.

Uma criança de 5 anos de idade, portadora de doença Falciforme, genótipo SS, tem uma hemoglobina basal de 8 g/dL, chega à emergência do hospital em que é acompanhada, com palidez intensa, dispneia aos esforços e astenia. Vinha em uso regular de hidroxiureia, e havia sido transfundida pela última vez há 9 meses.
Seus exames de laboratório mostram os seguintes resultados: dosagem de hemoglobina: 4,2 g/dL; 2.800 leucócitos/µL, com linfopenia (500 linfócitos/µL) e plaquetas de 280.000/µL. A contagem absoluta de reticulócitos era de 22.000/µL. A dosagem de LDH era de 140 mg/dL, a bilirrubina indireta de 1,1 mg/dL e o percentual d hemoglobina S era de 73%.

Assinale a opção que indica a hipótese que melhor explica esse quadro e o seu respectivo tratamento.

Uma paciente de 66 anos de idade, previamente hígida e assintomática, procura um clínico para fazer um check-up. O exame físico da paciente era normal, e os exames de laboratório estavam também normais, exceto o hemograma, que registrava uma leucometria global de 38.000/µL, com 32.000 linfócitos/µL. O R-x de tórax mostrava adenomegalias mediastinais. A paciente foi encaminhada para um hematologista, que solicitou imunofenotipagem do sangue periférico que confirmou o diagnóstico de Leucemia Linfoide Crônica (LLC).

Diante desse quadro, a melhor conduta terapêutica é

Um paciente de 14 anos de idade, portador de talassemia beta major, em programa de hipertransfusão, começa a apresentar elevação contínua da ferritina, atualmente em 3.200 ng/mL.

Nessa situação, de acordo com o protocolo brasileiro para talassemias, há indicação de

Um recém-nascido com 12 horas de vida apresenta um quadro de plaquetopenia intensa (plaquetas: 7.500/µL), com petéquias e equimoses disseminadas, e sangramento nos locais de punção. O diagnóstico foi de Trombocitopenia Neonatal Aloimune, pela presença de anticorpos anti-HPA-1a na mãe. A fim de mitigar o risco hemorrágico, o neonatologista solicita uma transfusão urgente de concentrado de plaquetas. Para ter acesso rápido a concentrados de plaquetas compatíveis com o anticorpo antiHPA-1a, o hemoterapeuta decide coletar plaquetas da mãe, por aférese.

A respeito dessa decisão e desse procedimento, é correto afirmar que

Um paciente de 54 anos, portador de Leucemia Mieloide Aguda, foi submetido a um transplante de medula óssea alogênico, depois de receber diversos esquemas de quimioterapia. Após o transplante, entrou em remissão, porém seis meses depois houve recidiva da doença e a equipe médica avaliou que o paciente precisaria receber apenas cuidados paliativos.

Houve grande discussão na equipe sobre como dar esta notícia ao paciente.

Das opções listadas a seguir, assinale a mais adequada para o caso.

Um paciente de 20 anos de idade, portador de Imunodeficiência Primária – Imunodeficiência Comum Variável – faz tratamento regular de reposição com imunoglobulina poliespecífica intravenosa, liofilizada. Depois da última infusão, feita quando ele estava com um quadro de gastrenterite viral caracterizado por náuseas e vômitos, apresentou insuficiência renal aguda, diagnosticada como nefropatia osmótica.

Diante do surgimento da nefropatia aguda, a conduta para prevenir novas complicações desse tipo é

Uma pessoa de 54 anos, portador de doença falciforme, genótipo SS, começa a se queixar de dispneia progressiva, dificuldade para deambular, tontura, inchaço nas pernas e episódios de palpitação e dor no peito. Sua hemoglobina basal é de 7,4 g/dL, seu CKD-EPI (Colaboração Epidemiológica da Doença Renal Crônica) é de 50 mL/min/1,73 m² , e seu NT-ProBNP de 320 pg/mL. O hematologista solicita um ecocardiograma, que mostra uma Velocidade de Regurgitação Tricúspide (TRV) de 3,2 m/s.

Esse quadro é indicativo de

Um paciente hemofílico A, de 7 anos, iniciou, aos 2 anos de idade, tratamento profilático contínuo, com concentrado de fator VIII recombinante, na dose de 30 UI/kg de peso, 3 vezes por semana. Vinha levando uma vida praticamente normal, tendo apresentado apenas uma hemartrose de tornozelo direito, após jogar futebol, há cerca de 3 anos. Os pais procuraram o hematologista da criança porque essa começou a apresentar hemartroses no joelho esquerdo (2 episódios) e no tornozelo direito (1 episódio), nos 30 dias que antecederam a consulta. No momento do encontro com o hematologista, o paciente já não tinha nenhuma hemartrose (os pais eram treinados para fazer tratamento domiciliar dos episódios hemorrágicos). Os pais negavam falhas na aplicação da profilaxia.

Assinale a opção que oferece a explicação mais provável para o quadro do paciente e para estratégia mais adequada para prevenir as hemartroses.

Uma paciente de 40 anos de idade, grávida do seu terceiro filho, sendo que o segundo filho teve morte intrauterina no 7º mês de gestação, é encaminhada para um serviço de referência em Imunohematologia, porque apresentou uma pesquisa de anticorpos irregulares antieritrocitários (P.A.I. positiva). Foi realizado um estudo imunohematológico, que mostrou os seguintes resultados:

P.A.I.

Hemácias I	Hemácias II	Hemácias III
++++	++++	++++

Fenótipo eritrocitário

D	C	E	c	e	K	k	Fya	Fyb	Jka	Jkb	M	N	S	s
0	0	0	0	0	0	+	0	+	0	+	0	+	0	+

Legenda: 0=Negativo + = Positivo

Foi feito também um painel de identificação de anticorpos, mostrado no quadro abaixo.

Rh-hr

Kell

Duffy

Kidd

Lewis

MNSs

Resultados

D

C

E

c

e

Cw

K

k

Fya

Fyb

Jka

Jkb

Lea

Leb

M

N

S

s

LISS-Coombs

Enzima

1

+

+

0

0

+

+

0

+

0

+

0

+

+

0

+

+

+

+

++++

++++

2

+

+

0

0

+

0

0

+

+

+

+

0

+

0

+

0

+

0

++++

++++

3

+

0

+

+

0

0

0

+

0

0

+

0

0

+

0

+

0

+

++++

++++

4

0

+

0

+

+

0

+

+

+

0

+

+

0

+

+

0

0

+

++++

++++

5

0

0

+

+

+

0

0

+

+

0

+

+

0

+

0

+

0

+

++++

++++

6

0

0

0

+

+

0

+

+

0

+

+

+

+

0

+

0

0

+

++++

++++

7

0

0

0

+

+

0

0

+

0

+

+

0

0

0

+

0

+

0

++++

++++

8

+

0

0

+

+

0

0

+

0

0

+

+

0

+

+

+

+

0

++++

++++

9

0

0

0

+

+

0

0

+

0

0

0

+

0

+

+

0

+

+

++++

++++

10

+

0

+

+

+

0

+

+w

+

+

0

+

0

+

0

+

0

+

++++

++++

11

+

+w

+

+

0

0

0

+

0

+

+

0

+

0

0

+

0

+

++++

++++

Assinale a opção correta a respeito da hipótese mais provável para explicar o quadro da paciente e os resultados do estudo imunohematológico.