As Redes de Atenção à Saúde estarão compreendidas no âmbito de uma Região de Saúde, ou de várias delas, em consonância com diretrizes pactuadas nas Comissões Intergestores. Conforme o Decreto nº 7.508/2011, os entes federativos definirão os seguintes elementos em relação às Regiões de Saúde, EXCETO:

Uma criança de 6 anos, com histórico de atraso no desenvolvimento neuromotor, apresenta-se com episódios recorrentes de descompensação metabólica, caracterizados por hipoglicemia, hiperamonemia e acidose láctica. Durante esses episódios, há também evidências de disfunção hepática. A investigação bioquímica inicial revela anormalidades no metabolismo de ácidos graxos. Com base nesses achados, o profissional está considerando um diagnóstico diferencial de doenças metabólicas.

Qual das seguintes condições é a mais provável, dados a apresentação clínica e os achados laboratoriais deste paciente?

Um paciente pediátrico com doença hepática crônica avançada apresenta desnutrição progressiva. O médico gastroenterologista pediátrico está considerando estratégias de suporte nutricional para otimizar o estado nutricional do paciente e suportar a função hepática. A adequação da dieta e o uso de suplementos específicos são cruciais no manejo deste paciente.

Com isso, assinalar a alternativa que preenche a lacuna abaixo CORRETAMENTE:

No manejo nutricional de pacientes pediátricos com doença hepática crônica avançada, é essencial garantir a ingestão adequada de , que são cruciais para a regeneração hepática e prevenção de encefalopatia hepática.

Um recém-nascido de 4 semanas é levado ao consultório de gastroenterologia pediátrica com história de icterícia progressiva, fezes acólicas e urina escura. Os exames iniciais indicam elevação da bilirrubina direta e enzimas hepáticas. O profissional suspeita de colestase neonatal e considera as possíveis etiologias.

Na avaliação inicial de um neonato com colestase, um importante diferencial a ser considerado, especialmente na presença de fezes acólicas, é:

Uma criança de 10 anos é encaminhada ao gastroenterologista pediátrico com história de dor abdominal crônica, dificuldade de ganho de peso e episódios intermitentes de diarreia. Exames laboratoriais revelam eosinofilia periférica. Uma endoscopia digestiva alta com biópsias é realizada, demonstrando infiltrado eosinofílico significativo no esôfago, no estômago e no duodeno. Não há história de atopia ou alergia alimentar conhecida. Com base neste quadro clínico, o profissional considera o diagnóstico de doença eosinofílica gastrointestinal.

Qual das seguintes alternativas é o tratamento inicial mais apropriado para este paciente?

Um bebê de 3 meses apresenta icterícia persistente, fezes acólicas e hepatomegalia. Os exames de sangue mostram elevação das enzimas hepáticas e bilirrubina direta. A ultrassonografia abdominal é inconclusiva. A suspeita diagnóstica é de atresia das vias biliares.

Qual das seguintes opções é o próximo passo mais adequado no diagnóstico e no manejo desta criança?

Adolescente apresenta desde os 6 meses de idade lesões de pele recidivantes e pruriginosas. Há 1 ano, as lesões estão menos frequentes, porém ainda se intensificam no inverno. Na consulta pediátrica, foi observado quadro de pele ressecada e xerose cutânea com a queixa de prurido.

A hipótese diagnóstica nesse caso é:

Paciente ABC, masculino, cinco anos, com história de queixa de dores abdominais, episódios de diarreia há pelo menos 15 dias. Há cerca de dois dias é admitido em um serviço de pronto-atendimento com queixa de piora da dor abdominal, constipação e anurese. Ao exame físico, a criança estava magra, com sinais e sintomas sugestivos de desnutrição. Na admissão, apresentava temperatura de 37,9°C, frequência respiratória de 22rpm e frequência cardíaca de 96bpm. Na anamnese, o paciente apresentava abdômen com contorno escuro no hipocôndrio direito, doloroso à pressão. A genitora nega investigação prévia de verminoses ou outras infecções intestinais ou uso de qualquer medicação. Foi realizado raio-X e evidenciada massa (Figura A) e o paciente foi encaminhado para laparotomia exploratória em que constataram-se múltiplas estruturas cilíndricas amarelo-esbranquiçadas, totalizando uma massa com peso de 540g (Figura B).

Figura A: Raio-X abdominal evidenciando alças dilatadas do intestino delgado.

Figura B: Extração de vermes durante uma enterotomia.

Acerca dos achados clínicos, cirúrgicos e radiológicos, analisar os itens abaixo:

I. Considerando as evidências apresentadas, o quadro clínico e demais achados cirúrgicos e radiológicos sugerem obstrução parasitária causada por um helminto. A localização da obstrução e as características estruturais do parasita são sugestivas de ascaridíase ou tricuríase, sobretudo, em razão do mecanismo de ação mecânica e obstrutiva que podem ser ocasionados por esses nematoides.

II. O patógeno evidenciado a partir da laparotomia exploratória é um verme cilíndrico cuja infestação pode acarretar desnutrição, fadiga, anemia, obstrução intestinal e, até mesmo, sinais e sintomas respiratórios relacionados ao ciclo de Loss e eventos decorrentes deste, como pneumonia eosinofílica.

III. Em se tratando da pesquisa laboratorial através do exame parasitológico de fezes, a identificação de cistos e larvas rabditoides, em pelo menos três amostras colhidas em dias alternados, é uma alternativa para o diagnóstico. Tais estruturas parasitárias podem ser identificadas através de técnicas de concentração e, até mesmo, quantificadas por métodos laboratoriais como Kato-Katz, por exemplo.

IV. Além da intervenção cirúrgica, recomenda-se que o tratamento do paciente pode ser realizado com antibióticos de amplo espectro, além de anti-helmínticos (Mebendazol, 100mg, 2 vezes ao dia, durante 3 dias consecutivos, por exemplo). O tratamento extensivo a familiares e escolares próximos ao doente, além de medidas de saneamento, educação em saúde e vigilância são estratégias úteis no controle da parasitose.

Estão CORRETOS:

A colestase neonatal (CN) é resultante da redução da síntese ou de bloqueio (intra ou extra-hepático) da excreção dos componentes biliares para o intestino delgado, que tem início nos primeiros 30 dias de vida e se manifesta clinicamente com icterícia, colúria, hipocolia ou acolia fecal. Sobre essa condição clínica, analisar os itens abaixo:

I. Toda colestase neonatal representa uma urgência em gastroenterologia, portanto, solicitar avaliação da gastroenterologia/hepatologia clínica sempre que um paciente com essas características der entrada no hospital.

II. Na investigação de colestase neonatal, dosagens laboratoriais de lactato, amônia, cromatografia de aminoácidos, galactose 1-fosfato uridiltransferase, succinilacetona e pesquisa de ácidos orgânicos na urina são testes úteis para se estabelecer a etiologia metabólica da CN.

III. No diagnóstico diferencial e para se confirmar a síndrome de Zellweger, recomenda-se a realização de raio-X de coluna vertebral para avaliar vértebras em asa de borboleta e ecocardiograma.

IV. O tratamento da colestase neonatal geralmente é direcionado e específico, sempre que disponível. Deve-se tratar as manifestações que podem estar associadas, como cardiopatia na síndrome de Alagille e diarreia na colestase intra-hepática familiar progressiva.

Estão CORRETOS:

As doenças inflamatórias intestinais (DII) constituem um grupo de alterações crônicas no trato digestório, de gravidades variáveis, caracterizadas por inflamação crônica, principalmente no intestino, sendo representadas pela doença de Crohn (DC), colite ulcerativa e a colite indeterminada ou não classificada. A prevalência dessas doenças tem aumentado nas últimas décadas, em todas as faixas etárias, podendo ser considerado um problema de saúde pública, sendo que cerca de 25% dessas doenças apresentarão manifestações clínicas iniciais na faixa etária pediátrica.

Sobre achados ileocolonoscópicos ou histopatológicos associados à DC, analisar os itens abaixo:

I. Perda do padrão vascular.

II. Distribuição segmentar.

III. Presença de inflamação transmural.

IV. Friabilidade.

Estão CORRETOS: