Sobre a doença de Pompe é correto afirmar:

Sobre a doença de Fabry é incorreto afirmar:

Homem, 47 anos, negro, tem diagnóstico de insuficiência cardíaca por miocardiopatia dilatada há 1 ano. Referia dispneia aos esforços na época do diagnóstico, a qual cedeu após instituição de furosemida 80 mg/dia por via oral. No momento, em uso apenas desta medicação, está assintomático. Trabalha como pedreiro e anda 18 quilômetros por dia de bicicleta para ir e voltar ao trabalho. Exame físico: Ritmo cardíaco regular em 2 tempos, com sopro sistólico 1+/4+ em foco mitral. Frequência cardíaca – 72 bpm, pressão arterial – 128X82 mmHg. Ausculta pulmonar sem alterações. Ecocardiograma mostra dilatação leve das câmaras esquerdas, com fração de ejeção de 37% (normal > 50%). Exames: creatinina – 0,78mg/dL, potássio – 3,7mg/dL. Qual a melhor conduta para este caso?

Paciente de 55 anos com fibrilação atrial crônica em anticoagulação com rivaroxabana, tabagista, apresentou quadro de dor torácica sendo diagnosticado infarto inferior com acometimento de VD. Foi transferido tardiamente ao nosso serviço sem terapia de reperfusão no serviço de origem. No terceiro dia pós infarto evoluído, com instabilidade hemodinâmica e febre, foi optado pela passagem de Swan-Ganz para interpretação do status hemodinâmico.

Ao registrar a curva de pressão do capilar pulmonar (pressão encunhada), qual das seguintes curvas não é esperada para este caso?

Mulher de 32 anos, deu entrada no em serviço de emergência com história de dor torácica. Conta que estava fazendo sua corrida rotineira de 5km quando apresentou forte dor precordial (intensidade 10/10) em aperto, de, associada a dispneia e sudorese, sem irradiação e que já durava mais de 1 hora. Previamente hígida, única medicação que fazia uso era anticoncepcional oral. Negava tabagismo ou história familiar de doenças cardíacas. Na chagada ao serviço de emergência foi realizado prontamente o ECG que é visto abaixo. O plantonista acionou a equipe de hemodinâmica, e a paciente foi levada ao cateterismo em 25 minutos. No momento do transporte sua dor melhorou (intensidade 2/10), e houve contato do laboratório dizendo que os marcadores de necrose miocárdica solicitados na urgência eram negativos. A imagem da coronariografia esquerda é apresentada abaixo. Baseado no caso clínico e imagem apresentada, qual opção melhor descreve o evento, e qual a melhor conduta?

Homem, 59 anos, é admitido na unidade de emergência com história de dor precordial e dispneia há 3 horas. Tem história de hipertensão em tratamento com hidroclorotiazida. Ao exame físico, encontra-se confuso, afebril, com pressão arterial – 84X50 mmHg; frequência cardíaca – 124 bpm; frequência respiratória – 25 irpm. A saturação em ar ambiente é 90%. A propedêutica pulmonar mostra estertores crepitantes. A extremidades estão frias.

O ECG está mostrado abaixo:

Aspirina e clopidogrel são administrados na sala de emergência. Qual a próxima conduta é a mais adequada neste caso?

Homem, 76 anos, foi admitido na unidade de emergência com dor precordial. Neste momento, fez o ECG mostrado abaixo. Foi levado à sala de hemodinâmica e submetido à intervenção coronária 20 horas após o início dos sintomas. No terceiro dia de internação hospitalar, desenvolveu dor precordial súbita e perda da consciência. Ao exame, encontrava-se com a atividade elétrica cardíaca sem pulso. As bulhas cardíacas estavam bastante hipofonéticas.

Qual o diagnóstico mais provável?

Baseando no caso clinico descrito acima, qual dos diagnósticos abaixo melhor se encaixa:

Observando as curvas de pressão simultâneas do ventrículo esquerdo e da aorta, abaixo representadas, de um paciente referido ao cateterismo cardíaco para avaliação das coronárias, pode-se concluir que o paciente apresente:

Mulher, 49 anos, refere hipertensão arterial sistêmica há 1 ano, de difícil controle clínico. Relata neste período tonturas ao se levantar da cama ou ao ficar de pé. Nega diabetes mellitus, tabagismo, dislipidemia ou história familiar de hipertensão arterial. Está em uso de hidroclorotiazida 25 mg/d, atenolol 100mg/d, enalapril 20mg/d e anlodipina 10mg/d. Ao exame, apresenta: índice de massa corporal – 27 kg/m² ; pressão arterial deitada – 224X158 mmHg; pressão arterial em pé – 172X102 mmHg; frequência cardíaca – 86bpm; hiperfonese do componente aórtico da segunda bulha; Pulsos cheios e simétricos. O exame dos demais aparelhos não evidenciou alterações adicionais. A paciente trazia exames prévios realizados há 1 mês em outro serviço, os quais demonstravam: Hemoglobina – 18.9g%, leucócitos – 7600/mm³ ; Plaquetas – 314000/mm³ ; Glicemia – 132mg%; creatinina – 1,1mg%; Potássio – 4,5mEq. Após a consulta, o médico assistente substituiu o atenolol por doses crescentes de prazos. Após 1 mês, a paciente retorna referindo melhora das queixas de tonturas e do controle pressórico. Ao exame, pressão arterial deitada – 160X110 mmHg; pressão arterial em pé 158X106 mmHg. Assinale a alternativa cujos exames complementares poderiam confirmar o diagnóstico desta paciente: