Criança com dois meses de vida foi internada com febre, irritabilidade, palidez cutaneomucosa, rash maculopapular e esplenomegalia. Os exames revelaram impor-tante hipertrigliceridemia, pancitopenia, hipofibrinogenemia e hipertransaminasemias. Um exame de medula óssea não indicou malignidade. Em três semanas, evoluiu com equimoses, convulsões e sangramento gastrointestinal, vindo a falecer em choque séptico. Tais evidências sugerem o diagnóstico de:

Um bebê com 48 horas de vida apresenta lesões cutâneas purpúricas, que progridem para necrose. O pediatra diagnosticou púrpura fulminante neonatal. A ocorrência desse quadro não está associada a:

Dentre as alterações hereditárias abaixo, a que não está associada ao estado pré-trombótico é:

A complicação tardia mais frequente do uso dos corticóides, especialmente a dexametasona, no tratamento das malignidades hematológicas, é:

Um lactente foi trazido ao hospital devido a palidez cutaneomucosa, irritabilidade e, segundo a mãe, menor peso nas fraldas; história de dor abdominal e diarreia, de evolução há uma semana; ao exame: criança irritada, enchimento capilar lentificado, edemaciada, com petéquias esparsas e hepatoesplenomegalia discreta. Exames laboratoriais revelaram: hematócrito=23%; hemoglobina=7,5g/dL; leucócitos= 17.000/μL; contagem de plaquetas=35.000/μL; LDH=1200UI; creatinina sérica=1,9mg/dL; hematosco -pia: hemácias fragmentadas, esquizócitos, esferócitos e 4% de eritroblastos; EAS com proteinúria e hematúria. A hipótese diagnóstica mais provável e a conduta terapêutica, respectivamente, devem ser:

No corpo humano, o local anatômico classicamente utilizado para realização do tempo de sangramento, pelo método de Ivy, é:

Recém-nata apresenta intensa anemia e sinais neurológicos compatíveis com degeneração cerebelar. Exames complementares revelam anemia, reticulocitose e trombocitose. Na avaliação da lâmina do sangue periférico, observam-se inúmeros acantócitos. O diagnóstico provável, nesse caso, é o de:

Sobre a deficiência de G6PD, anemia hemolítica congênita por deficiência enzimática frequente, assinale a alternativa correta:

A droga usada na variante mieloproliferativa da síndrome hipereosinofílica que apresenta boa resposta terapêutica, denomina-se:

Sobre os linfomas não-Hodgkin na infância, é correto afirmar que: