Criança com dois meses de vida foi internada com febre, irritabilidade, palidez cutaneomucosa, rash maculopapular e esplenomegalia. Os exames revelaram impor-tante hipertrigliceridemia, pancitopenia, hipofibrinogenemia e hipertransaminasemias. Um exame de medula óssea não indicou malignidade. Em três semanas, evoluiu com equimoses, convulsões e sangramento gastrointestinal, vindo a falecer em choque séptico. Tais evidências sugerem o diagnóstico de: