Um homem com vinte anos de idade, previamente saudável, chegou ao pronto-socorro com diátese hemorrágica e cansaço. Ele estava afebril e com sinais vitais estáveis. Sua contagem de leucócitos (WBC) era de 53 × 109/L (VR = 3.400 a 12.000/L), com 80% de blastos compatíveis com promieloblastos, nível de hemoglobina de 9,2 g/dL (VR =12-15 g/dL) e contagem de plaquetas de 6 × 10⁹/L (VR = 130.000 a 450.000/L). Suspeitou-se do diagnóstico de leucemia promielocítica aguda (LMA-M3) e os testes de coagulação apresentaram fibrinogênio sérico 40 mg/dL (VR: 200 a 430). O tratamento com acido all transretinoico (ATRA) e o suporte de hemoderivados com plasma fresco congelado, crioprecipitado e transfusões de plaquetas foram iniciados imediatamente.

Com referência a esse quadro clínico e à LMA-M3 e suas alterações moleculares, julgue o item que se segue.

O paciente em questão deve ser submetido ao monitoramento do PML-RARA durante o período indução, consolidação e no final da intensificação. Após o término da intensificação, o paciente deve ser conduzido ao transplante autólogo.

Uma mulher com vinte anos de idade, previamente hígida, foi internada devido a fadiga, tosse seca e febre de 38 ºC, com evolução de três semanas. No exame físico, constatou-se esplenomegalia. Os exames complementares apresentaram: pancitopenia, com contagem absoluta de neutrófilos: 726 ×10⁶ (VR = 1.500 a 4.000), ferritina sérica = 10.000 μg/L (VR = 10 a 200), transaminases elevadas e infiltrados pulmonares difusos na tomografia computadorizada de tórax. A biópsia da medula óssea revelou uma medula hipercelular, com hematopoese de trilinhagem em maturação preservada, estoques de ferro ausentes e hemofagocitose intensa, sem presença de leishmaniose. A citometria de fluxo da medula óssea não mostrou populações clonais. A investigação infecciosa extensiva, incluindo a carga viral do vírus Epstein-Barr (EBV), a carga viral do citomegalovírus (CMV) e uma broncoscopia com biópsias, não revelou nenhuma fonte de infecção.

Com relação a esse caso clínico e ao seu diagnóstico, julgue o item que se segue. Nesse sentido, considere que a sigla SHF, sempre que empregada, refere-se a síndrome hematofagocítica.

Quando a SHF surge em associação com doença reumatológica, é denominada síndrome de ativação macrofágica (SAM). A SAM é mais comumente observada em associação com doença de Still na idade adulta, artrite idiopática juvenil sistêmica e lúpus eritematoso sistêmico.

Uma mulher com vinte anos de idade, previamente hígida, foi internada devido a fadiga, tosse seca e febre de 38 ºC, com evolução de três semanas. No exame físico, constatou-se esplenomegalia. Os exames complementares apresentaram: pancitopenia, com contagem absoluta de neutrófilos: 726 ×10⁶ (VR = 1.500 a 4.000), ferritina sérica = 10.000 μg/L (VR = 10 a 200), transaminases elevadas e infiltrados pulmonares difusos na tomografia computadorizada de tórax. A biópsia da medula óssea revelou uma medula hipercelular, com hematopoese de trilinhagem em maturação preservada, estoques de ferro ausentes e hemofagocitose intensa, sem presença de leishmaniose. A citometria de fluxo da medula óssea não mostrou populações clonais. A investigação infecciosa extensiva, incluindo a carga viral do vírus Epstein-Barr (EBV), a carga viral do citomegalovírus (CMV) e uma broncoscopia com biópsias, não revelou nenhuma fonte de infecção.

Com relação a esse caso clínico e ao seu diagnóstico, julgue o item que se segue. Nesse sentido, considere que a sigla SHF, sempre que empregada, refere-se a síndrome hematofagocítica.

O tratamento da SHF consiste em controlar o sistema imunológico hiperativo. Para tal, os agentes alquilantes são considerados como primeira linha de tratamento em todos os casos.

Uma mulher com vinte anos de idade, previamente hígida, foi internada devido a fadiga, tosse seca e febre de 38 ºC, com evolução de três semanas. No exame físico, constatou-se esplenomegalia. Os exames complementares apresentaram: pancitopenia, com contagem absoluta de neutrófilos: 726 ×10⁶ (VR = 1.500 a 4.000), ferritina sérica = 10.000 μg/L (VR = 10 a 200), transaminases elevadas e infiltrados pulmonares difusos na tomografia computadorizada de tórax. A biópsia da medula óssea revelou uma medula hipercelular, com hematopoese de trilinhagem em maturação preservada, estoques de ferro ausentes e hemofagocitose intensa, sem presença de leishmaniose. A citometria de fluxo da medula óssea não mostrou populações clonais. A investigação infecciosa extensiva, incluindo a carga viral do vírus Epstein-Barr (EBV), a carga viral do citomegalovírus (CMV) e uma broncoscopia com biópsias, não revelou nenhuma fonte de infecção.

Com relação a esse caso clínico e ao seu diagnóstico, julgue o item que se segue. Nesse sentido, considere que a sigla SHF, sempre que empregada, refere-se a síndrome hematofagocítica.

As manifestações clínicas e laboratoriais da SHF são produzidas por um sistema imunológico hiperativo, mas ineficaz. As razões para essa desregulação imunológica variam e a síndrome é categorizada como primária (familiar) ou secundária (adquirida).

Uma mulher com vinte anos de idade, previamente hígida, foi internada devido a fadiga, tosse seca e febre de 38 ºC, com evolução de três semanas. No exame físico, constatou-se esplenomegalia. Os exames complementares apresentaram: pancitopenia, com contagem absoluta de neutrófilos: 726 ×10⁶ (VR = 1.500 a 4.000), ferritina sérica = 10.000 μg/L (VR = 10 a 200), transaminases elevadas e infiltrados pulmonares difusos na tomografia computadorizada de tórax. A biópsia da medula óssea revelou uma medula hipercelular, com hematopoese de trilinhagem em maturação preservada, estoques de ferro ausentes e hemofagocitose intensa, sem presença de leishmaniose. A citometria de fluxo da medula óssea não mostrou populações clonais. A investigação infecciosa extensiva, incluindo a carga viral do vírus Epstein-Barr (EBV), a carga viral do citomegalovírus (CMV) e uma broncoscopia com biópsias, não revelou nenhuma fonte de infecção.

Com relação a esse caso clínico e ao seu diagnóstico, julgue o item que se segue. Nesse sentido, considere que a sigla SHF, sempre que empregada, refere-se a síndrome hematofagocítica.

A paciente apresenta um quadro sugestivo de SHF.

A respeito da biologia e fisiologia das células progenitoras hematopoéticas (CPHs), julgue o próximo item.

As CPHs no nicho da medula óssea se encontram predominantemente em estado quiescente, estágio G0 do ciclo celular.

A respeito da biologia e fisiologia das células progenitoras hematopoéticas (CPHs), julgue o próximo item.

Os mecanismos regulatórios de homing e adesão das CPHs com osteoclastos e células endoteliais sinusoides são regulados pela expressão gênica de FOXP3 e STAT-2.

Tendo em vista que as alterações da contagem leucocitária são descritas em termos consolidados na literatura hematológica, sendo de suma importância o reconhecimento morfológico nos exames hematológicos, julgue o item seguinte, relativo a alterações leucocitárias.

A presença de plasmócitos circulantes no sangue periférico constitui achado prevalente em coinfectados por HIV.

Tendo em vista que as alterações da contagem leucocitária são descritas em termos consolidados na literatura hematológica, sendo de suma importância o reconhecimento morfológico nos exames hematológicos, julgue o item seguinte, relativo a alterações leucocitárias.

A eosinofilia de origem secundária por infestação parasitária caracteriza-se morfologicamente por eosinófilos hipogranulados devido a liberação por linfócito Th2 de interleucina 3.

Tendo em vista que as alterações da contagem leucocitária são descritas em termos consolidados na literatura hematológica, sendo de suma importância o reconhecimento morfológico nos exames hematológicos, julgue o item seguinte, relativo a alterações leucocitárias.

O desvio escalonado para a esquerda é descrito como a presença de formas imaturas da linhagem granulocítica com ordem maturativa: bastonetes, metamielócitos e mielócitos.