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Uma paciente com dezoito anos de idade, previamente hígida, procurou atendimento médico relatando que, havia aproximadamente uma semana, notou surgimento de petéquias, equimoses aos pequenos traumas, principalmente nos membros inferiores, e gengivorragia. Ela tem histórico de fluxo menstrual de aproximadamente 8 dias, com moderado volume desde a menarca – aos 13 anos –, sem outros sangramentos significativos, e não soube informar se já teve plaquetopenia. Não houve outros relatos significativos em sua história pessoal e ela não faz uso regular de qualquer medicação. O pai dela relatou que sua irmã (tia da paciente) já tratou anemia com reposição de ferro, mas não sabia de mais detalhes. A paciente é filha única. Os pais são hígidos, não usam medicações, nunca realizaram cirurgias e negam histórico de sangramentos.
Hemograma:
Hb: 12,3 g/dL; Ht: 36,7%; VCM: 85,6 fl; HCM: 29,9 pg;
CHCM: 35,0 g/dL RDW: 13,8%
Leucócitos: 6.000/mm3 (Segmentados: 63%)
Eosinófilos: 1%; Basófilos: 1%; Linfócitos: 27%; Monócitos: 8%)
Plaquetas: 7.000/mm3; VPM: não foi possível calcular.
A citomorfologia do esfregaço do sangue periférico demonstrou macroplaquetas, sem alterações nas outras séries.
Sorologias para hepatites B e C e para HIV negativas.
Acerca desse caso clínico e de aspectos a ele pertinentes, julgue o item a seguir. Nesse sentido, considere que a sigla PTI, sempre que empregada, refere-se a púrpura trombocitopênica imune.
No caso em apreço, por tratar-se se mulher jovem, para a confirmação diagnóstica, é necessário realizar a pesquisa de anticoagulante lúpico, anticorpos anticardiolipina e fator antinuclear.
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Uma paciente com dezoito anos de idade, previamente hígida, procurou atendimento médico relatando que, havia aproximadamente uma semana, notou surgimento de petéquias, equimoses aos pequenos traumas, principalmente nos membros inferiores, e gengivorragia. Ela tem histórico de fluxo menstrual de aproximadamente 8 dias, com moderado volume desde a menarca – aos 13 anos –, sem outros sangramentos significativos, e não soube informar se já teve plaquetopenia. Não houve outros relatos significativos em sua história pessoal e ela não faz uso regular de qualquer medicação. O pai dela relatou que sua irmã (tia da paciente) já tratou anemia com reposição de ferro, mas não sabia de mais detalhes. A paciente é filha única. Os pais são hígidos, não usam medicações, nunca realizaram cirurgias e negam histórico de sangramentos.
Hemograma:
Hb: 12,3 g/dL; Ht: 36,7%; VCM: 85,6 fl; HCM: 29,9 pg;
CHCM: 35,0 g/dL RDW: 13,8%
Leucócitos: 6.000/mm3 (Segmentados: 63%)
Eosinófilos: 1%; Basófilos: 1%; Linfócitos: 27%; Monócitos: 8%)
Plaquetas: 7.000/mm3; VPM: não foi possível calcular.
A citomorfologia do esfregaço do sangue periférico demonstrou macroplaquetas, sem alterações nas outras séries.
Sorologias para hepatites B e C e para HIV negativas.
Acerca desse caso clínico e de aspectos a ele pertinentes, julgue o item a seguir. Nesse sentido, considere que a sigla PTI, sempre que empregada, refere-se a púrpura trombocitopênica imune.
Adicionalmente ao caso em apreço, considere que a paciente tenha histórico de menorragia e que, mesmo após normalização da contagem de plaquetas com o tratamento com corticoide, ela manteve aumento do fluxo menstrual. Nessa situação, após exclusão de causas ginecológicas, haverá indicação de investigação de coagulopatias. Nesse sentido, para a investigação diagnóstica de doença de von Willebrand, deve-se avaliar a capacidade do fator de von Willebrand em se ligar às plaquetas. O exame laboratorial mais indicado para essa finalidade será o teste do cofator da ristocetina (VWF:RCo).
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Uma paciente com dezoito anos de idade, previamente hígida, procurou atendimento médico relatando que, havia aproximadamente uma semana, notou surgimento de petéquias, equimoses aos pequenos traumas, principalmente nos membros inferiores, e gengivorragia. Ela tem histórico de fluxo menstrual de aproximadamente 8 dias, com moderado volume desde a menarca – aos 13 anos –, sem outros sangramentos significativos, e não soube informar se já teve plaquetopenia. Não houve outros relatos significativos em sua história pessoal e ela não faz uso regular de qualquer medicação. O pai dela relatou que sua irmã (tia da paciente) já tratou anemia com reposição de ferro, mas não sabia de mais detalhes. A paciente é filha única. Os pais são hígidos, não usam medicações, nunca realizaram cirurgias e negam histórico de sangramentos.
Hemograma:
Hb: 12,3 g/dL; Ht: 36,7%; VCM: 85,6 fl; HCM: 29,9 pg;
CHCM: 35,0 g/dL RDW: 13,8%
Leucócitos: 6.000/mm3 (Segmentados: 63%)
Eosinófilos: 1%; Basófilos: 1%; Linfócitos: 27%; Monócitos: 8%)
Plaquetas: 7.000/mm3; VPM: não foi possível calcular.
A citomorfologia do esfregaço do sangue periférico demonstrou macroplaquetas, sem alterações nas outras séries.
Sorologias para hepatites B e C e para HIV negativas.
Acerca desse caso clínico e de aspectos a ele pertinentes, julgue o item a seguir. Nesse sentido, considere que a sigla PTI, sempre que empregada, refere-se a púrpura trombocitopênica imune.
No caso considerado, o diagnóstico de PTI baseia-se na exclusão de outras causas de trombocitopenia. Na ausência de outras alterações hematológicas, não haverá necessidade de avaliação de medula óssea para confirmação diagnóstica.
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Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0 (resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente (2,27%).
Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.
A pesquisa das mutações do gene ABL é útil na identificação de resistências aos TKI. As mutações Y253F e F359V são resistentes a imatinibe e nilotinibe, mas são sensíveis a dasatinibe, bosutinibe e ponatinibe.
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Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0 (resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente (2,27%).
Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.
Anormalidades citogenéticas adicionais como trissomia 8, trissomia 19, duplicação do cromossomo Ph e isocromossomo 17q (levando à perda do gene P53 em 17p) se desenvolvem em mais de 80% dos pacientes nas fases de crise blástica e acelerada.
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Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0 (resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente (2,27%).
Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.
A maioria dos pacientes com LMC demonstra a translocação t(9; 22) (q34; q11.2) que resulta no cromossomo Ph. Alguns casos raros apresentam translocações variantes, como t(9; 14; 22) ou translocações crípticas de 9q34 e 22q11.2 que requerem a análise de FISH para identificar o gene de fusão BCR-ABL1 ou RT-PCR para identificar o mRNA de fusão BCR-ABL1.
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Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0 (resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente (2,27%).
Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.
O paciente em questão deve ser orientado a trocar o inibidor por um de segunda geração (dasatinibe ou nilotinibe). Em seguida, deve-se fazer pesquisa de doadores familiares e programar de transplante alogênico como consolidação após se atingir RM4.5.
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Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0 (resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente (2,27%).
Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.
O referido paciente deve suspender imediatamente o uso deimatinibe e ser submetido a terapia de segunda linha com inibidores de tirosinoquinase (TKI) de terceira geração, como ponatinibe, para prevenir a progressão para fase acelerada e crise blástica.
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Um homem com vinte e sete anos de idade apresentou o diagnóstico de leucemia mielóide crônica (LMC) em fase crônica, Sokal de baixo risco e ELTS baixo risco, tendo iniciado imatinibe 400 mg diariamente. Ele atingiu resposta de acordo com as diretrizes do EuropeanLeukemiaNet/2020. RM3.0 (resposta molecular) transcrição BCR-ABL1 ≤0,1% IS foi alcançada em 12 meses, associada a resposta citogenética completa aos 6 meses, hematológica aos 2 meses e sem evidência de intolerância ao tratamento. No entanto, no mês 15, o PCR mostrou um aumento log de transcrição (1,97), sem suspensão da medicação ou uso de medicamentos concomitantes. Foi solicitada repetição em 30 dias, e o valor havia aumentado novamente (2,27%).
Com relação a esse caso clínico e à leucemia mieloide crônica, julgue o item subsequente.
A LMC atípica é caracterizada por ausência da expressão do BCR-ABL e presença da translocação (11;17).
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Acerca da síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS) e às doenças hematológicas a ela associadas, julgue o item seguinte.
O linfoma de Hodgkin associado ao HIV (HIV-HL), embora não seja incluído na definição de AIDS, apresenta uma predominância de dois subtipos desfavoráveis: esclerose nodular e predomínio linfocítico nodular.
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