Eles são tumores de estruturas neuroendócrinas denominadas paragânglios, caracterizam-se, na maioria dos casos, como tumores malignos em sua histologia e podem apresentar metástases para tecidos não neuroendócrinos.

Eles são tumores raros na região da cabeça e do pescoço, e os casos esporádicos atingem, preferencialmente, mulheres, chegando à proporção de 5:1.

O tempo entre o início de sintomas e o diagnóstico costuma ser breve, o que permite o tratamento precoce de forma eficaz.

Os sintomas precoces incluem sintomas relacionados ao acometimento dos nervos cranianos IX, X, XI e XII; depois, aparecem zumbido pulsátil e perda auditiva.

O acometimento dos nervos cranianos relacionados ao forame jugular pode acarretar sintomas como perda auditiva condutiva, disfonia, paralisia de palato, disfagia e alterações na mobilidade da língua.