O tipo I corresponde à maioria dos tumores neuroendócrinos encontrados no estômago (70-80% do total) e está associado à gastrite crônica atrófica autoimune. Normalmente apresenta-se como múltiplas e pequenas lesões que, em geral, têm comportamento pouco agressivo e bom prognóstico.

As lesões do tipo II são decorrentes de gastrinomas e se relacionam à Síndrome de ZollingerEllison. Na maioria dos casos o paciente é portador da síndrome da neoplasia endócrina múltipla do tipo II (NEM2) e deve ser investigado para tanto através de exame sérico com sequenciamento do gene MEN 2.

A frequência dos tumores neuroendócrinos gástricos relacionados à gastrinoma gira em torno de 20%; as lesões costumam ser múltiplas e pequenas, mas com potencial de gerar metástases alto.

O TNE gástrico tipo III consiste em lesão esporádica única sem hipergastrinemia, e tem o melhor prognóstico justamente por a doença ser localizada e não difusa como nos tipos I e II.

O tratamento dos tipos I e II deve ser realizado com gastrectomia total, removendo todas as lesões.