É mandatório realizar a biópsia hepática para estabelecer o diagnóstico de CEP.

A obstrução da via biliar extra-hepática é a principal causa de CEP.

O transplante hepático está reservado apenas aos pacientes de CEP que desenvolvem o Colangiocarcinoma.

A CEP tem forte relação com doenças inflamatórias intestinais. A principal associação é com a doença de Crohn.

O hábito de fumar não aumenta o risco de CEP. Ao contrário, existem estudos que apontam para risco diminuído de desenvolver CEP nos fumantes.