As anormalidades em exames de bioquímica e função hepática se iniciam em curto período após o início da doença.

Caso se opte por realizar biópsia hepática, o estudo histológico demonstrará que a doença é essencialmente parenquimatosa, a arquitetura dos lóbulos hepáticos é alterada, há hiperplasia nodular regenerativa e os sinusoides hepáticos estão colapsados.

O envolvimento esplênico em pacientes com essa doença é frequentemente sugerido pela aparência característica do órgão nos exames de imagem abdominal.

Na hipertensão portal relacionada a essa doença, há necessidade de doses máximas de betabloqueadores não seletivos para alcançar 20 a 25% de redução na frequência cardíaca basal visando a prevenção de hemorragia digestiva por varizes.

O controle de varizes nos portadores dessa doença pode ser obtido com poucas sessões de ligadura elástica.