Questão 3196291

3196291 Ano: 2024
Disciplina: Medicina
Banca: SELECON
Orgão: SAD-MS

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Médico - Neurologia Pediátrica
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Neurologia

As atrofias musculares espinhais (AME) representam um grupo de doenças genéticas caracterizadas por fraqueza muscular progressiva. A correta relação entre o tipo de AME e o respectivo quadro clínico é aquela que dispõe que, na AME:

tipo I, há fraqueza muscular progressiva, com início antes dos 6 meses de idade, principalmente em regiões proximais de membros inferiores

tipo ou forma não 5q, há acometimento motor, mas os pacientes atingem todos os marcos do desenvolvimento, com escoliose em menor grau

tipo II, há fraqueza muscular global importante ao nascimento, com acometimento de musculatura facial e, mais raramente, oftalmoplegia

tipo 0, há escoliose progressiva grave com fraqueza intercostal que ocorre entre 7 e 18 meses de idade, levando a doença pulmonar restritiva

tipo III, há fraqueza muscular com predomínio distal com sintomas com curso estático ou progressivo e necessidade de suporte ventilatório precoce

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