Os principais sinais semiológicos são ruflar diastólico após um estalido de abertura, primeira bulha hiperfonética, presença de ictus palpável do ventrículo direito e hiperfonese da segunda bulha.

Os achados radiográficos esperados são: retificação da borda esquerda do coração, densidade dupla na borda direita do coração, Linhas B de Kerley e artérias pulmonares dilatadas. Já no ecocardiograma, espera-se encontrar anormalidades no ventrículo e átrio esquerdos na doença crônica grave. No Doppler, observa-se jato regurgitante significativo.

A obstrução ao influxo do ventrículo esquerdo (VE) aumenta a pressão no átrio ipsilateral e limita o débito cardíaco, imitando, assim, a insuficiência do VE. A obstrução da valva mitral aumenta o trabalho (pressão) do ventrículo direito (VD). A sobrecarga de pressão no VD é aumentada ainda mais quando a hipertensão pulmonar se desenvolve.

Ocorre sobrecarga de pressão no ventrículo esquerdo (VE) com compensação por hipertrofia ventricular esquerda. À medida que a doença avança, a redução da reserva do fluxo coronariano predispõe à angina. A hipertrofia e o excesso de pós-carga resultam em disfunção sistólica e diastólica do VE.