A maioria dos casos ocorre em homens com histórico de tabagismo.

A presença de plugs de tecido fibroblástico jovem obstruindo o espaço aéreo bronquíolo-alveolar pode ser observada, sendo importante avaliar o diagnóstico diferencial com pneumonia em organização quando presentes.

A ausência de infiltrado inflamatório mononuclear intersticial intenso associado a fibrose favorece associação com doença autoimune.

A presença de áreas de faveolamento no tecido pulmonar subpleural é vista na grande maioria dos casos.