São tumores hipervascularizados e costumam secretar catecolaminas.

O paraganglioma carotídeo apresenta-se como uma massa pulsátil, é, geralmente, irrigado pela artéria faríngea ascendente e, eventualmente, é irrigado também pela meníngea média.

Os paragangliomas timpânicos apresentam-se com zumbido pulsátil, hipoacusia e paresia facial.

Geralmente se manifestam na quinta década de vida e são mais comuns em mulheres.

Os paragangliomas jugulares apresentam-se com rouquidão, dificuldade para engolir e, eventualmente, oclusão da veia jugular interna.