É uma doença autossômica dominante que acomete principalmente mulheres.

Acomete principalmente os ramos da aorta, em especial as artérias renais.

O segundo sítio mais acometido são as artérias vertebrais e, geralmente, o comprometimento é bilateral.

Na carótida interna, o aspecto angiográfico mais frequente é o de discretos estreitamentos, seguidos de dilatações com aspecto de “colar de pérolas”.

Pacientes com displasia fibromuscular têm risco elevado de apresentar aneurismas e neoplasias.