A pneumonia intersticial linfocítica (PIL) e linfoide é mais comum em homens, principalmente na segunda década de vida, mas pode ocorrer em qualquer idade. Os sintomas são inespecíficos e incluem um início gradual de tosse e dispneia aos esforços. A PIL e linfóide estão dentro do espectro de doenças linfoproliferativas benignas, e alguns pacientes manifestam pseudolinfoma ou linfoma como complicação.

O padrão de faveolamento na radiografia torácica descarta a hipótese de fibrose pulmonar idiopática, pneumonia intersticial não específica do tipo fibrótico, doença do tecido conjuntivo, asbestose, pneumonite por hipersensibilidade crônica, sarcoidose.

Dentre as pneumonias intersticiais relacionadas com o tabagismo, tem-se a doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória, a pneumonia intersticial descamativa e a Síndrome de Sjögren.

A sarcoidose pulmonar é mais comum em adultos jovens e de meia-idade. Enquanto a histiocitose de células de Langerhans pulmonar ocorre caracteristicamente em homens jovens tabagistas, e a linfangioleiomiomatose ocorre exclusivamente em mulheres em idade fértil.