Insulinomas geralmente são benignos e secretam quantidades excessivas de insulina.

Gastrinomas secretam excessivamente gastrina, o que bloqueia a secreção ácida típica da Síndrome de Zollinger-Ellison.

Glucagonomas geralmente são benignos, com raras metástases hepáticas por ocasião do diagnóstico.

Somatostatinomas são comuns e se associam a ganho de peso e hipercloridria.

Tumores neuroendócrinos pancreáticos normalmente não se associam a distúrbios herdados, são em geral de origem espontânea.