É uma doença com incidência, com o primeiro pico na primeira década e o segundo na quarta década.

Compromete inicialmente as bifurcações carotídeas e, tardiamente, a bifurcação da artéria basilar.

Na criança, está associada à isquemia cerebral e, no adulto, a manifestação mais comum é a hemorragia.

O tratamento cirúrgico visa à revascularização cerebral em pacientes com sintomas isquêmicos recorrentes ou progressivos.

Não está indicado o tratamento endovascular com angioplastia do vaso comprometido.