A DVW hereditária e as hemofilias A e B são as coagulopatias congênitas mais comuns, correspondendo a mais de 95% dos casos. As coagulopatias restantes são conhecidas como coagulopatias hereditárias raras, destacando-se as alterações do fibrinogênio, protrombina, fatores V, VII, X, XI, XIII, e a deficiência combinada dos fatores V e VIII. A respeito das coagulopatias hereditárias raras, assinale a opção correta.

Paciente do sexo masculino, com 24 anos de idade, previamente hígido, foi submetido a transfusão de plasma fresco congelado devido a sangramento ativo de difícil controle no transoperatório de colcistectomia. Evoluiu, após 6 horas da transfusão de primeira bolsa de plasma fresco congelado, com dispneia e desconforto respiratório de instalação súbita, associados a taquicardia sinusal, cianose labial/extremidades, porém sem instabilidade hemodinâmica. Ausculta cardíaca e pulmonar normais; afebril e sem histórico infeccioso prévio. A imagem pulmonar característica é o infiltrado pulmonar bilateral sem aumento de câmara cardíaca ou linhas B, aumento da área cardíaca ou velamento das cúpulas diafragmáticas com insuficiência respiratória aguda grave e necessidade de intubação orotraqueal associada a ventilação mecânica como medida de controle da hipoxemia. O protocolo de hemovigilância identificou bolsa de plasma de doadora mulher multípara.
Com base no caso clínico hipotético relatado, é correto afirmar que

Paciente do sexo masculino, com 19 anos de idade, previamente hígido, procurou hemocentro regional para doar sangue. Alegou, durante a triagem de doação, ter realizado tatuagem nas costas cinco meses antes da data da doação.
Nessa situação hipotética, deve ser informado ao referido doador que ele apresenta

A doença de von Willebrand (DVW) é um distúrbio hemorrágico secundário do defeito quantitativo e(ou) qualitativo do fator von Willebrand (FVW). A DVW pode ser adquirida ou ter origem congênita, sendo transmitida por caráter autossômico, resultante de mutações no gene que codifica o FVW. A DVW congênita apresenta diversos subtipos clínicos. No que se refere ao diagnóstico laboratorial da DVW, assinale a opção correta.

Paciente do sexo masculino, com sete anos de idade, portador de hemofilia congênita B grave, com histórico familiar conhecido de hemofilia, em uso regular de profilaxia primária de concentrado de fator IX plasmático, comparece em consulta de rotina hematológica. A mãe refere dificuldade de controle com doses habituais de fator IX na última hemartrose de joelho direito, quando o paciente necessitou de dose dobrada de fator IX plasmático para controle.
Em relação ao caso clínico apresentado, assinale a opção correta.

Os inibidores em hemofilia congênita (hereditária) são anticorpos IgG contra o fator de coagulação VIII (FVIII) ou fator IX (FIX) exógenos que neutralizam/inativam a função dos fatores de coagulação utilizados de rotina. A pesquisa de inibidores nos pacientes hemofílicos congênitos do tipo A é detectada e quantificada pelo ensaio de Bethesda modificado por Nijmegen. Com relação aos hemofílicos congênitos do tipo A portadores de inibidores, assinale a opção correta.

A hemofilia congênita (hereditária) é uma patologia relacionada ao distúrbio da hemostasia secundária. A hemofilia A é muito mais prevalente que a hemofilia B. O diagnóstico laboratorial bem como o histórico familiar associado à apresentação clínica das manifestações hemorrágicas são essenciais para o diagnóstico das hemofilias congênitas. Acerca do diagnóstico laboratorial da hemofilia A, assinale a opção correta.

Paciente do sexo masculino, com 74 anos de idade e 80 kg de massa corporal, chegou em situação grave ao pronto-socorro com falta de ar, palidez e pré-síncope associada a histórico de melena em grande quantidade nos últimos 4 dias. Ele está marcadamente anêmico, com Hb = 6,8 g/dL (normal entre 12 g/dL – 16 g/dL), e demais séries hematológicas dentro dos limites normais. O exame físico revelou extensas equimoses nos braços, pernas e tronco, sem hematomas nas superfícies internas. O paciente relatou história de múltiplas cirurgias, entre elas artroplastia total de quadril, colecistectomia e cirurgia de coluna, sem sangramento anormal. Negou história familiar de sangramento anormal. Ele era previamente saudável, exceto por hipertensão arterial moderada e histórico de tabagismo de 50 maços por ano. Ele relatou falta de ar, tosse produtiva e perda de peso involuntária de 4,5 kg nos últimos meses. Além da anemia grave, a investigação laboratorial inicial revelou tempo de protrombina (TAP) de 11 s (normal < 11 s), o que equivale a um INR de 1,0 (valor normal entre 0,9 a 1,8), tempo de tromboplastina parcialmente ativado (TTPA) de 83 segundos (normal < 28 segundos), um dímero-D a uma concentração de 300 μg/mL (normal < 500 μg/mL) e uma concentração de fibrinogênio de 280 mg/L (normal entre 100 mg/L – 300 mg/L), estudo de mistura do TTPA mostra correção após mistura imediata, mas prolongamento do TTPA com incubação a 37 °C por 30 minutos, nível de atividade de FVIII é < 1% (normal acima de 40%), com um inibidor de FVIII de 65 unidades Bethesda (normal 0 unidades Bethesda – 4 unidades Bethesda). Foi submetido a endoscopia digestiva alta que evidenciou sinais de úlcera gástrica antral com controle hemorrágico local e suspeita de malignidade. Foi diagnosticada hemofilia adquirida A.

Com base no caso clínico precedente, assinale a opção que apresenta o tratamento indicado para o paciente em questão.

Paciente do sexo masculino, com 19 anos de idade, estudante, saudável e hígido, sem hábito de atividades esportivas de alto impacto, foi diagnosticado com trombocitopenia/púrpura imune primária (PTI) há 5 meses, quando apresentou epistaxe, petéquias, hematomas e contagem de plaquetas de 5 × 109 /L (normal entre 140 a 450 × 109 /L), sorologias negativas e marcadores reumatológicos negativos. Ele recebeu um ciclo curto de corticosteroides orais (dexametasona 40 mg por 4 dias), a epistaxe cessou, tendo a contagem de plaquetas permanecido entre 30 – 40 × 109 /L. Desde a interrupção dos corticosteroides, há 2 meses, ele permanece sem sangramentos espontâneos e não há programação de procedimentos invasivos. Procurou atendimento hematológico para acompanhamento do caso, sendo a contagem de plaquetas atuais de 43 × 109 /L. O paciente afirmou que a PTI não está interferindo em suas atividades diárias.
Considerando o caso clínico descrito anteriormente, assinale a opção em que é apresentada a melhor abordagem terapêutica.

Paciente do sexo feminino, com 57 anos de idade, apresentou um quadro clínico compatível com colangite aguda devido a um coledocolitíase que evoluiu com choque séptico, insuficiência respiratória, petéquias em membros inferiores, sangramento oral de mucosas e em sítios de punções venosas. Pulsos palpáveis e simétricos em membros e extremidades. As hemoculturas foram positivas para Klebsiella pneumoniae. A análise de coagulação mostrou uma contagem de plaquetas de 9 × 109 /L (normal entre 140 a 450 × 109 /L); tempo de protrombina (TAP) de 20 s (normal < 11 s), o que equivale a um INR de 1,6 (normal entre 0,9 a 1,8); tempo de tromboplastina parcialmente ativado (TTPA) de 52 s (normal < 28 s); dímero-D a uma concentração de 600 μg/mL (normal < 500 μg/mL); e uma concentração de fibrinogênio de 30 mg/L (normal entre 100 mg/L – 300 mg/L). Realizada colangiopancreatografia endoscópica retrógrada com desobstrução das vias biliares associada ao tratamento intensivo — vasopressores, intubação e ventilação mecânica e antibióticos de amplo espectro. A paciente necessita de punção arterial para controle invasivo hemodinâmico.
Com base no caso clínico precedente, assinale a opção que apresenta a orientação de tratamento (de suporte) mais adequada para o quadro clínico hemorrágico da paciente.