Paciente de 12 anos, com fibrose cística, insuficiência pancreática, genótipo deltaF508/deltaF508, apresenta piora da tosse, escarro purulento e com raias de sangue, e episódios de dispneia e sibilância. No último exame de cultura do escarro realizado há 2 meses, houve crescimento de Staphylococcus aureus, sensível a todos os antibióticos testados, e Aspergillus fumigatus. TC de tórax com bronquiectasias bilaterais.

Frente à possibilidade de Aspergilose Broncopulmonar Alérgica (ABPA), assinale qual o conjunto de exames que permite a confirmação diagnóstica.

Lactente de quatro meses, com diagnóstico de fibrose cística por triagem neonatal, genótipo deltaF508/G551D, é insuficiente pancreático e está em tratamento de reposição de enzimas pancreáticas exógenas. Comparece ao ambulatório para consulta de rotina. Recebe leite materno exclusivo. Curva de peso ascendente com peso e comprimento no percentil 45. Mãe refere evacuações frequentes, após cada mamada, pastosas e amareladas. Nega sintomas respiratórios. Último exame bacteriológico de raspado de orofaringe (swab) foi positivo para Pseudomonas aeruginosa.

Frente a esta situação clínica, qual seria a conduta correta, considerando-se as Diretrizes Brasileiras de Diagnóstico e Tratamento da Fibrose Cística?

Assinale a alternativa abaixo que corresponde aos exames diagnósticos iniciais na suspeita de hipertensão pulmonar.

Recém-nascido, com gestação de 30 semanas, 60 dias de vida e peso de 1.200 g, permanece em uso de oxigênio suplementar por cateter extranasal a 1L/minuto para atingir saturação de 97%. Recebeu surfactante na sala de parto e necessitou de ventilação mecânica por sete dias. Vem ganhando peso adequadamente, recebendo leite materno e suplemento. Apresenta taquipneia leve e ausculta pulmonar com crepitações fixas e sibilos tele-expiratórios difusos. RX de tórax atual apresenta áreas de hiperinsuflação e aprisionamento de ar, alternadas com áreas de atelectasia subsegmentar. Saturação em ar ambiente de 87%. Equipe da Neonatologia solicita consultoria para auxílio quanto ao diagnóstico e à terapêutica sugerida.

Assinale a alternativa que melhor corresponde ao diagnóstico e à terapia sugerida, para esse caso.

Menino de dois anos de idade é trazido à Emergência por tosse e chiado no peito iniciados há uma hora. Pais referem que o menino encontra-se em perfeitas condições de saúde e teve episódio de engasgo durante alimentação. Ao exame, apresenta-se afebril, com leve esforço respiratório e tosse seca, ausculta pulmonar com sibilância em pulmão direito. RX de tórax revela hiperinsuflação do pulmão direito.

Nesta situação, qual a melhor conduta?

Em relação à função reprodutiva, em pacientes com fibrose cística, é INCORRETO afirmar que

Menina de três anos apresenta obstrução nasal crônica, tosse diária matinal e dificuldade de ganho ponderal. Ao exame físico, apresenta-se desnutrida, a rinoscopia detecta pólipo nasal, ausculta cardíaca e de campos pulmonares normais. Observa-se também baqueteamento digital.

Considerando-se o quadro clínico descrito e a hipótese diagnóstica de fibrose cística, quais dos seguintes exames podem confirmar o diagnóstico?

A fibrobroncoscopia flexível, em pacientes pediátricos com doença respiratória, permite a coleta de lavado broncoalveolar (LBA).

Em relação ao LBA é INCORRETO afirmar que:

Em relação ao íleo meconial, é correto afirmar que:

Com relação à Distrofia Muscular de Duchenne, assinale a assertiva correta.