A leucemia linfoide crônica-B (LLC-B) é a mais comum das doenças linfoproliferativas crônicas. A grande maioria dos pacientes é assintomática e a doença é identificada em um exame de rotina. Para melhor caracterizar o risco da doença, diversos parâmetros podem ser utilizados, entre as quais estão as anomalias citogenéticas: quando utilizado o método de FISH, aproximadamente 80% dos pacientes com LLC-B terão alterações citogenéticas detectadas. Sobre as alterações citogenéticas na LLC, assinale a alternativa correta.

Sobre mielofibrose primária (MF), considere as seguintes afirmativas:

1. A presença das mutações JAK2, MPL e CALR auxiliam não somente no diagnóstico da MF como também podem ter impacto no curso clínico da doença, sendo que a presença da mutação CALR na MF está relacionada a uma evolução clínica mais agressiva.

2. Para estratificação de risco na MF, um dos escores mais utilizados é o DIPSS Plus (2011), e, em comparação ao escore DIPSS (2010), três novos parâmetros foram acrescentados: cariótipo desfavorável, dependência transfusional e contagem de plaquetas < 50.000/uL.

3. Mais recentemente, mutações nos genes ASXL1, EZH2, SRSF2 e IDH1/2 foram identificadas como fatores de risco para morte precoce ou transformação para leucemia aguda.

4. O tratamento da anemia na MF costuma ser um desafio: tratamentos com corticoides, talidomida, danazol e eritropoetina podem ser utilizados, sendo a eritropoetina a droga de escolha por ser eficaz inclusive na redução da esplenomegalia.

Assinale a alternativa correta.

A policitemia vera (PV) é uma doença de curso indolente que costuma apresentar bom controle com intervenções terapêuticas como flebotomias periódicas e hidroxiureia. Para algumas raras situações em que não se consegue atingir o alvo terapêutico, hematócrito (HTc) < 45% (resistência), ou por intolerância a esses tratamentos, o uso do inibidor não especifico de JAK2 ruxolitinibe está indicado. Segundo o European Leukemia Net, um dos critérios de resistência ou intolerância a hidroxiureia é:

Sobre policitemia vera (PV), considere as seguintes afirmativas:

1. É uma doença rara com incidência de 2,5 casos para cada 100 mil pessoas por ano e, apesar da causa da PV ser desconhecida, mais de 95% dos pacientes apresentam mutação no gene JAK2, o qual está localizado no braço curto do cromossomo 7 (7p).

2. Muitos pacientes encontram-se assintomáticos ao diagnóstico; na maioria das vezes, a doença é descoberta por uma 2-alteração laboratorial isolada, como elevação da hemoglobina ou hematócrito.

3. A avaliação de medula óssea costuma ser realizada, no entanto não fornece informações específicas para diagnóstico de PV, podendo muitas vezes ser indistinguível de outras neoplasias mieloproliferativas.

4. A PV é uma doença indolente cujo curso clínico é medido em décadas: a trombose, devido à eritrocitose, é a complicação mais significativa que se tenta evitar, e, para reduzir esse risco, deve-se manter níveis de hemoglobina ≤ 14 g/dL, hematócrito < 45% através de flebotomias periódicas e/ou com uso de terapias como hidroxiureia e alfa-interferon.

Assinale a alternativa correta.

Sobre trombocitemia essencial (TE), considere as seguintes afirmativas:

1. É uma doença rara com incidência de 1 a 2 casos para cada 100 mil pessoas por ano com predomínio em mulheres.

2. Assim como a TE, diversas outras situações clínicas podem aumentar a contagem de plaquetas: hemorragia, inflamação, infecção, hemólise etc., sendo que para essa diferenciação e confirmação do diagnóstico de TE é necessária a identificação de ao menos uma mutação molecular dentre as seguintes: JAK2 ou CALR ou MPL.

3. Quando a contagem de plaquetas aumenta acima de !$ 1 !$ x !$ 10^{^6} !$/μL, uma quantidade substancial de multímero de von Willebrand de alto peso molecular é removida da circulação e destruída pela massa plaquetária aumentada, resultando em uma forma adquirida da doença de von Willebrand, o que pode ser identificado por um aumento da atividade do cofator da ristocitina.

4. Se a redução de plaquetas for desejada entre as opções terapêuticas, encontram-se hidroxiureia, cloridrato de anagrelida e PEG-interferon, no entanto a normalização das plaquetas parece não prevenir nem trombose venosa e nem trombose arterial: estudos com pacientes abaixo de 60 anos falharam em demonstrar a associação entre níveis elevados de plaquetas e maior risco de trombose.

Assinale a alternativa correta.

Sobre as doenças plasmocitárias, é correto afirmar:

Sobre pacientes com linfoma linfoplasmacítico, é correto afirmar:

Paciente de 66 anos, sexo masculino, procura atendimento médico devido a hipertensão arterial, edema de face e de membros inferiores. Ao exame físico, observou-se macroglossia, PA 160/100 mmHg e edema importante em face e pernas. Sobre o quadro clínico descrito, considere as seguintes afirmativas:

1. A análise de cadeias leves livres é essencial para o diagnóstico, pois aproximadamente 50% dos pacientes não têm alteração de eletroforese séricas e/ou urinárias.

2. É necessária a identificação do depósito amiloide no tecido celular subcutâneo e/ou biópsia do órgão afetado.

3. A coloração do vermelho congo é patognomônico para amiloidose AL.

4. O transplante autólogo de células-tronco está sempre indicado, pois aumenta sobrevida global.

5. Os marcadores troponina e BNP são importantes apenas para avaliar a resposta clínica ao tratamento.

Assinale a alternativa correta.

Qual paciente tem o melhor prognóstico após o tratamento de indução do mieloma múltiplo?

A respeito do mieloma múltiplo, considere as seguintes afirmativas:

1. O tratamento de indução deve ser baseado em 3 ou 4 drogas.

2. O transplante autólogo está contraindicado em pacientes com insuficiência renal dialítica.

3. Pacientes com LDH elevado, ISS 3 e citogenética normal têm pior prognóstico.

4. Pacientes não elegíveis ao transplante autólogo não se beneficiam de terapia de manutenção.

Assinale a alternativa correta.