Sobre policitemia vera (PV), considere as seguintes afirmativas:

1. É uma doença rara com incidência de 2,5 casos para cada 100 mil pessoas por ano e, apesar da causa da PV ser desconhecida, mais de 95% dos pacientes apresentam mutação no gene JAK2, o qual está localizado no braço curto do cromossomo 7 (7p).

2. Muitos pacientes encontram-se assintomáticos ao diagnóstico; na maioria das vezes, a doença é descoberta por uma 2-alteração laboratorial isolada, como elevação da hemoglobina ou hematócrito.

3. A avaliação de medula óssea costuma ser realizada, no entanto não fornece informações específicas para diagnóstico de PV, podendo muitas vezes ser indistinguível de outras neoplasias mieloproliferativas.

4. A PV é uma doença indolente cujo curso clínico é medido em décadas: a trombose, devido à eritrocitose, é a complicação mais significativa que se tenta evitar, e, para reduzir esse risco, deve-se manter níveis de hemoglobina ≤ 14 g/dL, hematócrito < 45% através de flebotomias periódicas e/ou com uso de terapias como hidroxiureia e alfa-interferon.

Assinale a alternativa correta.