Sobre trombocitemia essencial (TE), considere as seguintes afirmativas:

1. É uma doença rara com incidência de 1 a 2 casos para cada 100 mil pessoas por ano com predomínio em mulheres.

2. Assim como a TE, diversas outras situações clínicas podem aumentar a contagem de plaquetas: hemorragia, inflamação, infecção, hemólise etc., sendo que para essa diferenciação e confirmação do diagnóstico de TE é necessária a identificação de ao menos uma mutação molecular dentre as seguintes: JAK2 ou CALR ou MPL.

3. Quando a contagem de plaquetas aumenta acima de !$ 1 !$ x !$ 10^{^6} !$/μL, uma quantidade substancial de multímero de von Willebrand de alto peso molecular é removida da circulação e destruída pela massa plaquetária aumentada, resultando em uma forma adquirida da doença de von Willebrand, o que pode ser identificado por um aumento da atividade do cofator da ristocitina.

4. Se a redução de plaquetas for desejada entre as opções terapêuticas, encontram-se hidroxiureia, cloridrato de anagrelida e PEG-interferon, no entanto a normalização das plaquetas parece não prevenir nem trombose venosa e nem trombose arterial: estudos com pacientes abaixo de 60 anos falharam em demonstrar a associação entre níveis elevados de plaquetas e maior risco de trombose.

Assinale a alternativa correta.