Os tumores hepáticos, embora perfaçam um conjunto de entidades raras, requerem diagnóstico e tratamento precoce, que sejam orientados por equipes multidisciplinares. Sobre os tumores malignos hepáticos temos que:

Na fibrose hepática congênita o tecido fibroso denso contém ductos biliares, alguns dilatados, outros lembrando remodelamento defeituoso da placa ductal. A reação inflamatória é mínima. A fibrose hepática congênita pode aparecer isoladamente ou em associação com outras síndromes e malformações, exceto:

A esteatose hepática não alcoólica engloba condições associadas com acúmulo de gordura no fígado: esteatose simples; esteato-hepatite não alcoólica; cirrose e doença hepática terminal. Os achados laboratoriais nas crianças são:

A doença de Wilson é um erro inato do metabolismo do cobre, de transmissão autossômica recessiva. E causada por mutações no gene adenosina trifosfato 7B, localizado no braço longo do cromossomo 13. Quanto às manifestações clínicas podemos afirmar que:

As enzimas da via Leloir, que contribuem para a conversão da galactose em glicose, podem estar deficientes e resultar em doenças do metabolismo dos hidratos de carbono, ou aumento da galactose no sangue. Entre elas:

O risco de hepatotoxidade envolve a complexa interação das propriedades químicas da droga, fatores ambientais (uso concomitante de drogas, álcool), idade, sexo, doenças associadas (HIV, diabetes) e fatores genéticos. Determinadas drogas tem um padrão histológico conhecido como:

A insuficiência hepática fulminante pode ser classificada pelo intervalo de tempo entre o aparecimento da icterícia e o início da encefalopatia, em hiperaguda (primeiros sete dias), aguda (entre 8 e 28 dias) e subaguda (entre 5 e 28 semanas). Bioquimicamente e clinicamente pode ser diagnosticada por coagulopatia não corrigida por vitamina K com:

A fisiopatologia da hipertensão portal associada à obstrução da veia porta extra-hepática (OVPEH) é diferente da fisiopatologia associada à cirrose. Assinale a alternativa correta.

As doenças classificadas como colestase intra-hepática familiar progressiva (PFIC) envolvem um grupo de doenças hereditárias, autossômicas recessivas, caracterizada por doença hepática colestática, sem anormalidades estruturais hepatobiliares. As características são:

A atresia das vias biliares resulta de processo inflamatório destrutivo de ductos biliares intra e extra-hepáticos e decorrente fibrose e obliteração do trato biliar com desenvolvimento de cirrose biliar. Assinale a alternativa que contém os achados mais frequentes em crianças com atresia de vias biliares perinatal.