Paciente de 60 anos apresenta episódios recorrentes de
rubor facial difuso, diarreia aquosa intermitente (por vezes
explosiva), sibilos respiratórios e dispneia aos esforços.
Ao exame físico, apresenta hepatomegalia e sinais de
ascite. Foi submetido à investigação de síndrome paraneoplásica com tomografias (tórax e abdome), endoscopia e colonoscopia. Foram identificadas múltiplas lesões
secundárias hepáticas bem como lesão subepitelial de
6,0 cm localizada no íleo terminal com ulceração. A colonoscopia documentou a referida lesão e permitiu a realização de biópsias que demonstraram uma neoplasia
composta por células fusiformes, dispostas em feixes
entrelaçados com presença de atipia citológica acentuada, áreas de necrose e índice mitótico > 5 mitoses
por 5 mm2 . A imunohistoquímica mostra c-KIT positivo e
difuso, com S100 negativo e Ki-67 de > 10%.
O diagnóstico sindrômico mais provável é
O diagnóstico sindrômico mais provável é
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