Criança de 2 anos apresenta hipotonia, convulsões,
cistos renais, fácies característica e degeneração
retiniana grave com ERG extinto. A investigação
laboratorial revela acúmulo de ácidos graxos de
cadeia muito longa. Diante do exposto, assinale
CORRETAMENTE o defeito metabólico encontrado
nessa condição:
