A GPA manifesta-se predominantemente com inflamação granulomatosa necrosante das vias aéreas superiores e inferiores, sorologia positiva para ANCA-c contra proteinase 3, e glomerulonefrite necrosante pauci-imune.

A PAM distingue-se pela formação de granulomas renais epitelioides não necrosantes, positividade obrigatória para ANCA-p contra mieloperoxidase, e envolvimento restrito ao sistema geniturinário.

A GPA cursa com padrão imunofluorescente linear de IgA na biópsia renal, acometimento pulmonar raro e presença de infiltrado eosinofílico periférico, sendo frequentemente confundida com síndrome de Churg-Strauss.

A PAM manifesta-se por granulomatose necrosante pulmonar com ulcerações de mucosa nasal e destruição cartilaginosa, sendo indistinguível histologicamente da GPA em fase ativa.

Ambas as entidades cursam com positividade cruzada de ANCA-c e ANCA-p, sendo a diferenciação clínica baseada exclusivamente no número de órgãos comprometidos e na resposta inicial à pulsoterapia com ciclofosfamida.