Está relacionada principalmente à retenção de líquido pulmonar fetal, com melhora progressiva após as primeiras horas de vida.

Pode estar associada à exposição gestacional a determinados medicamentos, com falha na redução da resistência vascular pulmonar após o nascimento.

Ocorre predominantemente por imaturidade estrutural pulmonar, sendo mais frequente em recém-nascidos de muito baixo peso.

Apresenta-se, em geral, como complicação tardia de infecções neonatais adquiridas após o período neonatal imediato.

Está vinculada sobretudo a alterações anatômicas cardíacas, com repercussão hemodinâmica progressiva no período pós-natal.