Uma menina de 5 anos chega ao consultório com seus pais adotivos para avaliação de um histórico de infecções sinopulmonares recorrentes. O exame físico demonstra hepatoesplenomegalia. Exames laboratoriais mostram AST 73U/L, com ALP de 208U/L e bilirrubina total de 3,0mg/dl. Um exame de ultrassom confirma a presença de hepatoesplenomegalia e esteatose hepática. Uma investigação extensa para etiologias autoimunes, metabólicas, hereditárias e infecciosas é negativa. A avaliação posterior mostra um resultado de teste de cloreto de suor de 80mmol/L. É feito o diagnóstico de fibrose cística (FC) juntamente com doença hepática associada.
Assinale a alternativa que apresenta a classe de genes do regulador de condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR) que está implicada na patogênese da doença hepática da fibrose cística (CFLD):