a mutação do gene VHL está presente e o tumor mais comum é o carcinoma de células claras.

o tumor renal mais comum relacionado à síndrome é o angiomiolipoma.

normalmente os tumores são únicos e de grande volume, acometendo rim e estruturas adjacentes.

na presença de tumores renais, deve-se dar preferência à cirurgia de nefrectomia radical em vez da nefrectomia parcial.

é uma síndrome genética que se relaciona à presença de tumores renais do tipo carcinoma de ductos coletores.