Homem de 58 anos apresenta, há 8 meses, fraqueza progressiva em membro superior direito, seguida de atrofia muscular, fasciculações e hiperreflexia ipsilateral, além de hiperreflexia e espasticidade leve em membros inferiores.
O exame neurológico confirma comprometimento motor puro, sem alterações sensitivas ou cognitivas. A eletroneuromiografia revela neuronopatia motora nas regiões bulbar, cervical e lombossacral. Foram excluídas causas alternativas por exames laboratoriais e de imagem.
De acordo com os critérios diagnósticos de Awaji, esse caso preenche os critérios para