Esses pacientes cursam com quadros recorrentes de febre, vasculite e necroses levando a amputações de prognóstico muito reservado.

A neuropatia periférica pode ocorrer na grande maioria dos pacientes, muitas vezes sendo a manifestação inicial.

O anticorpo anticitoplasma de neutrófilos deve ser solicitado, e é caracteristicamente positivo nesses pacientes.

A biópsia de tecido adiciona pouca ou nenhuma contribuição ao diagnóstico, portanto não é recomendada na prática clínica.

O tratamento de escolha é com imunoglobulina intravenosa e aspirina.