Um paciente de 30 anos com queixa de baixa acuidade visual bilateral desde a infância é submetido à avaliação eletrofisiológica completa. O ffERG mostra: DA 0.01 e DA 10.0 normais; flicker 30 Hz virtualmente indetectável; LA 3.0 com apenas uma pequena onda-b em torno de 50 ms; e PERG indetectável. Diante do exposto, o diagnóstico CORRETO é: