Trata-se de doença de lactentes, que acomete 3 indivíduos para cada 1000 nascidos vivos, com evidente correlação com prematuridade.

A palpação da oliva pilórica no exame físico dispensa tanto a ultrassonografia abdominal quanto o exame contrastado.

Com predomínio em meninos, caracteriza-se pela hipertrofia exuberante e exclusiva da camada muscular longitudinal do piloro.

O quadro clínico típico é dominado por vômitos tardios pós-mamadas, de conteúdo alimentar (leite) corado por bile.

Os sintomas podem levar à alcalose metabólica hiperclorêmica.