É comum estar associada a zumbido e à perda auditiva unilateral.

Geralmente, ocorre paralisia facial periférica associada, pela proximidade dos nervos facial e vestibulococlear.

Clinicamente, o doente apresenta nistagmo espontâneo e multidirecional.

Tem início agudo com náusea e vômitos associados.

Os sintomas costumam durar meses ininterruptos, com piora progressiva se não instituído o tratamento clínico precoce.