Paciente do sexo masculino, 23 anos, há um ano apresenta fraqueza proximal de membros superiores associada à contratura em flexão dos cotovelos. Nega fraqueza de membros inferiores, mas relata dificuldade para correr, em decorrência de dispneia e palpitação. Considerando os dados clínicos apresentados, a principal suspeita diagnóstica é de deficiência: