Além do pâncreas, a doença pode acometer ductos biliares, glândulas salivares, retroperitônio, rins e linfonodos.

A PAI tipo 1 ocorre em ambos os sexos, mas é duas vezes mais comum em mulheres do que em homens.

A apresentação mais típica da doença é a pancreatite aguda associada a dor abdominal.

O tratamento com corticoide melhora rapidamente os sintomas da doença, porém tem pouco efeito sobre as alterações estruturais do pâncreas.

A PAI tipo 1 responde muito bem ao corticoide e casos de recidiva após a suspensão do medicamento são raros.