A doença de Chiari pode ser classificada em dois tipos: I e II.

Aumento da fraqueza muscular e disestesias fazem parte do quadro clínico de siringomielia.

A esclerose lateral amiotrófica é considerada um diagnóstico diferencial importante nas doenças compressivas da medula espinhal.

Não ocorrem reflexos miotáticos nas doenças compressivas graves da medula.

A siringomielia é uma doença distinta e não associada à doença de Chiari.