Uma função do FVW é se ligar às estruturas expostas do subendotélio e subsequentemente às plaquetas, por meio do complexo de receptores plaquetarios GPIIb-IIIa, o que inicia a hemostasia primária, principalmente em condições de alto fluxo vascular (alta força de cisalhamento).

Uma função do FVW é a ligação entre as plaquetas (agregação plaquetária) através dos receptores do complexo GPIb-V-IX plaquetários, em condições de alta forca de cisalhamento.

Uma função do FVW está relacionada à hemostasia secundária em que o FVW liga-se ao FVIII circulante transportando, protegendo-o da inativação.

O diagnóstico de DVW do tipo 2 é feito pela dosagem antígeno de FVW e pela dosagem do FVIII e, nesse subtipo, há uma alteração quantitativa do FVW.

estenose aórtica grave pode desencadear um quadro de DVW adquirida e, nesse contexto, em geral a DVW é do tipo 1.