O quadro clínico inicial são manifestações sensitivas como parestesias em extremidades.

Muitos pacientes iniciam a doença similar a uma mielite transversa, com nível sensitivo bem delimitado.

A limitação motora só ocorre na musculatura distal dos membros.

Não há acometimento sensitivo e os achados de doença do neurônio motor inferior são bem evidentes como fasciculações e atrofia.

A musculatura da faringe e língua não é afetada e, portanto, os pacientes conseguem deglutir independente até o fim da doença.