A dor reincidente no flanco, semelhante à da nefropatia por imunoglobulina A é uma manifestação comum.

É hereditária e geralmente transmitida de forma autossômica recessiva.

Para tratamento de hematúria macroscópica frequente, dor lombar ou proteinúria é recomendado o uso de inibidores da Enzima Conversora de Angiotensina (ECA), ou Bloqueadores do Receptor da Angiotensina II (BRAs).

A mutação no gene alfa 4 do colágeno tipo IV é presente em todos os portadores da doença.

A biópsia renal é necessária e geralmente é realizada como parte da avaliação de hematúria.