É uma malformação congênita rara, que acomete principalmente crianças do sexo feminino.

É uma forma de uropatia fetal, com incidência estimada de 1/35 000 a 1/50 000 nascidos vivos, sendo caracterizada por uma tríade clássica: ausência, deficiência ou hipoplasia congênita da musculatura da parede abdominal; criptorquidia bilateral e anormalidades do trato urinário.

A anormalidade mais comum do trato urinário é a presença de rim em ferradura, associado a duplicação do sistema coletor.

É uma forma de uropatia fetal, sem etiologia definida, sendo caracterizada pela tríade clássica: ausência, deficiência ou hipoplasia congênita da musculatura da parede abdominal; presença de útero didelfo / bicorno e anormalidades do trato urinário.

A anormalidade mais comum do trato urinário é a presença de doença cística renal bilateral, sendo a hidronefrose incomum.