Paciente de 18 anos com queixa de obstrução nasal e epistaxe, realizou ressonância nuclear magnética que revelou massa em formato de haltere centrada na placa cribriforme do etmoide. Foi feita biópsia, que revelou grupamentos de células pequenas redondas e azuis em meio a estroma conjuntivo vascularizado, pseudorosetas de Homer Wright e acúmulo de pigmento castanho. As células neoplásicas expressavam difusamente cromogranina, sinaptofisina e CD56, mas foram negativas para CD99, desmina e CD45, além de haver expressão de S100 em células na periferia dos grupamentos de células neoplásicas.
Considerando os achados descritos acima, o diagnóstico histopatológico emitido para o material da biópsia foi de