O LES pode ocorrer em qualquer idade, embora se torne mais frequente após os cinco anos e é cada vez mais prevalente após a primeira década de vida.

Inúmeros fatores – como os hormonais, imunológicos, genéticos e ambientais – parecem desempenhar, isoladamente ou em conjunto, algum papel no desencadeamento da doença, algumas manifestações clínicas são desenvolvidas direta ou indiretamente pela formação de anticorpos e complexos imunes.

As lesões de pele e mucosa no LESJ podem se apresentar de diversas formas incluindo mancha vermelha no rosto, úlceras na boca ou nariz, púrpura palpável (manchas vermelhas na pele), urticária (placas com coceira), vermelhidão na planta dos pés e palma das mãos e bolhas na pele.

As principais manifestações clínicas iniciais do LES juvenil são diminuição na temperatura corporal, aumento do apetite, ganho de peso e alteração articular, da pele e dos rins, diferente do acometimento em adultos, em crianças e adolescentes não se observa comprometimentos das articulações, músculos e ossos.