As cardiopatias estão associadas em um número significativo de casos.

Uma causa importante de comorbidades é a traqueomalácea.

A malformação mais comum é atresia sem fístula traqueoesofágica.

A atresia isolada (Tipo A) e sem fístula apresenta, com muita frequência, os cotos muitos distantes, o que dificulta muito a cirurgia. Na atresia Tipo A, a radiografia de abdome evidencia grande quantidade de ar no estômago.

É possível o diagnóstico antenatal, o que melhora o prognóstico dos pacientes.