Um diagnóstico diferencial importante é a neuroacantocitose.

É uma doença autossômica dominante, cujo gene foi mapeado no braço curto do cromossomo 4.

Na fase terminal da doença, os movimentos coréicos podem desaparecer e ser substituídos por rigidez muscular e distonia.

A forma juvenil da doença de Huntington é mais comum quando o indivíduo herda o gene afetado da mãe.