as formas ditas sindrômicas perfazem aproximadamente 30% dos casos de surdez em crianças, e o déficit auditivo é, na grande maioria, condutivo ou misto

as formas não sindrômicas são responsáveis pelos 70% dos casos restantes, representando, em geral, cocleopatias e, por isso, fenotipicamente aparecendo como perdas auditivas de tipo sensorial isolada

as formas autossômicas dominantes parecem contribuir de forma mais importante para as formas de surdez pós-linguais. Estas últimas são geralmente progressivas, aparecendo na oitava ou nona década de vida

aproximadamente 85% dos casos de surdez pré-lingual não sindrômica se manifestam como formas autossômicas dominante