Um paciente com sete anos de idade apresentou crise convulsiva associada a retardo mental leve. A ectoscopia apresentou manchas hipopigmentadas em forma de folha, adenomas sebáceos, placas de Shagreen na região sacral e, no fundo de olho, lesão em amora. Na tomografia computadorizada (TC), observou-se calcificação do tipo gotejamento de cera de vela.