A histologia gonadal não é variável e raramente se observam túbulos seminíferos hipoplásicos associados a áreas semelhantes ao estroma ovariano.

A genitália interna consiste em combinação de derivados de Wolff e Müller.

Existe risco de transformação neoplásica de ambas as gônadas, em geral para gonadoblastoma, somente.

Recomenda-se, em geral, a opção pelo sexo masculino, desde que em idade precoce, com reconstrução da genitália externa e remoção das gônadas e dos derivados de Wolff.